Nephrono/phthise, familiäre juvenile En: familial juvenile nephronophthisis meist autosomal-rezessives Erbleiden, eine Aufbrauchkrankheit des tubulären Systems der Niere, beginnend mit Polyurie u. Nykturie. Führt schon vor der Pubertät zu Niereninsuffizienz u. Dialysebedürftigkeit. Im tubulären System, also Nierenmark, bilden s...